Лечение ихтиоза

Ихтиоз — патологическое изменение верхнего слоя кожи, проявляющееся в виде чешуек. Название произошло от греческого «ihtiosis», что означает «рыба».

Основной причиной развития ихтиоза является генная мутация, передающаяся по наследству. Она изменяет внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое, что приводит к огрубению кожи и замедлению процессов обновления эпидермиса. Биохимия процесса пока еще до конца не расшифрована.

В редких случаях ихтиоз может быть вызван другими заболеваниями.

Врачи-дерматовенерологи в ОН КЛИНИК обладают большим опытом и знаниями. Они быстро поставят верный диагноз и назначат адекватное лечение. Обязательно приходите на прием, если вас беспокоит ихтиоз — наши врачи точно вам помогут.

Виды ихтиоза

По итогам первой конференции по ихтиозу, проведенной в 2009 году, все его виды разделили на синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе поражается только кожа, именно на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная система, а кожа выступает лишь дополнительным маркером заболевания.

По типу наследования врожденный ихтиоз делится на:

• аутосомно-доминантный — передается от одного родителя (простой и эпидермолитический ихтиоз);

• аутосомно-рецессивный — наследуется от обоих родителей (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);

• х-сцепленный — передается рецессивно, но проявляется только у мужского пола (Х-сцепленный ихтиоз).

Как проявляются различные виды ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз

Мутация происходит в гене, кодирующем белок филаггрин. Это ведет к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду. Отсюда появляется повышенная сухость. Встречается примерно у одного человека из 250-300.

Уже на первом году жизни появляются специфические чешуевидные образования белого или сероватого цвета. Незатронутыми остаются только локтевые и коленные сгибы, подмышки и пах. На ладонях и стопах ярко проявляется кожный рисунок и возникает активное шелушение, они становятся похожи на кожу старого человека. У больных этим типом ихтиоза есть склонность к аллергическим заболеваниям, болезням желудочно-кишечного тракта, инфекциям и непереносимости некоторых продуктов и лекарств.

Такую форму ихтиоза часто даже не лечат, потому что люди не обращаются за помощью, считая это вариантом нормы. Помогают устранить сухость и шелушение любые увлажняющие средства, содержащие мочевину или глицерин.

Х-сцепленный ихтиоз

Мутация в гене стероидной сульфатазы ведет к отложению эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу. Частота возникновения — один на 6000 мальчиков.

При этом виде чешуйки кожи крупные и имеют черно-коричневый цвет, внешне напоминает змеиную кожу. Локализуется на задней части шеи, сгибах локтей и колен, спине. Не поражает лицо, ладони и стопы. Часто в летнее время наступает улучшение. У 50% больных может наблюдаться помутнение роговицы, у 20% — неопущение яичка.

Можно лечить местно альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также помогут жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего мутирует ген, кодирующий фермент трансглутаминазу кератиноцитов, что приводит к эритродермии, пластинчатому гиперкератозу, эктропиону. Вторая по частоте мутация затрагивает ген трансмембранного белка, который участвует в транспорте липидов в пластинчатых тельцах. Болеет примерно один человек на 200–300 тысяч.

Отличительный симптом этого вида ихтиоза — рождение ребенка в коллодийной пленке, напоминающей пластик. Спустя несколько недель после родов эта пленка постепенно разрушается и отслаивается, а у ребенка проявляется один из двух типов ихтиоза: ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Этот процесс опасен тем, что также увеличивает риск заражения другими инфекциями, обезвоживания, нестабильности температуры тела.

Новорожденного с данной патологией держат в кювезе с высокой влажностью до полного разрушения мембраны. Дают внутрь витамины и смазывают специальными кремами и лосьонами.

Наследственная ихтиозиформная эритродермия

Обусловлена мутациями в генах, кодирующих синтез кератина. Страдает один человек из 300 тысяч.

Если данный тип унаследован от обоих родителей, то это считается сухой формой ихтиоза. Наблюдается ярко выраженная эритродермия, особенно на лице, шее и в крупных складках. Кожа покрыта чешуйками, имеется гиперкератоз и разрастания.

Если же ген достался ребенку только от одного родителя, то это будет буллезная форма. При ней на коже периодически возникают пузырьки, содержащие прозрачную жидкость, которые затем лопаются.

Общий принцип лечения ихтиозиформной эритродермии заключается в коррекции резко сниженной выработки витамина А. Наружно при сухой форме заболевания применяют кератолитики.

Ихтиоз плода

Развивается у эмбриона во втором триместре беременности из-за мутации гена ABCA12, отвечающего за образование белков-транспортеров, которые формируют липидный барьер. Часто при этом типе присутствуют мутации других органов, которые несовместимы с жизнью. Встречается редко — один случай на 300 тысяч.

Другой врожденный ихтиоз

Ихтиоз как один из симптомов синдрома Нетертона, синдрома Руда, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Юнга-Фогеля, линеарного огибающего ихтиоза Комеля.

Для всех типов ихтиоза характерна сильная уязвимость кожи, поэтому часто к ихтиозу присоединяются кожные инфекции и различные аллергические реакции.

Тип мутации влияет на тяжесть течения заболевания и его прогноз. Поэтому очень важно вовремя его определить, чтобы подобрать соответствующее лечение.

Приобретенный ихтиоз может развиться при онкологических заболеваниях, болезнях пищеварительного тракта, аутоиммунных патологиях, эндокринных расстройствах, заболеваниях крови, проблемах с почками, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов.