Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари диагностируется еще до рождения. У малышей эту патологию может заподозрить врач УЗ-диагностики, акушер или педиатр. Также есть приобретенная форма болезни, которая может развиться на фоне объемного образования, сирингомиелии и т.д. Проявления болезни схожи и в детском, и во взрослом возрасте: болевой синдром в области головы и шеи, двигательные нарушения, проблемы с дыханием, глотанием, речью и др.

Опытные и высококвалифицированные врачи-неврологи ОН КЛИНИК применяют в своей работе ультрасовременное и точное оборудование для диагностики, эффективного лечения и качественного восстановления после операций. Наши специалисты следят за последними достижениями в области неврологии, регулярно обмениваются опытом с коллегами из России и за рубежом. Большой опыт наших специалистов поможет вам избавиться от неврологических симптомов.

Об аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари (именуемая еще синдромом или мальформацией) – неврологическая болезнь, при которой происходит опущение участков мозжечка (а именно, миндалин) ниже просвета большого затылочного отверстия (БЗО) в канал позвоночника. Такое смещение провоцирует передавливание путей, по которым течет ликвор (спинномозговая жидкость). Дополнительно подвергается компрессии (сдавливается) и ствол (конечная часть – продолговатый мозг и предшествующая ей). Из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости заболевание часто сопровождается отеком головного мозга (гидроцефалией или водянкой), расслоением структур спинного мозга (сирингомиелией) и грыжами.

Синдром Арнольда-Киари – частный случай патологий краниовертебрального перехода (соединения кости затылка черепа и позвоночника). Иногда она сочетается с иными патологиями этой области, такими как базилярная импрессия (вдавление ската затылочной кости, при котором края БЗО поднимаются внутрь черепной коробки, происходит выпячивание зубовидного отростка второго шейного позвонка – аксиса), платибазия (уплощение основания черепа), развитие подвывиха атланто-аксиального сочленения (между двумя начальными позвонками), мальформация Клиппеля-Фейля (срастание атланта с костью затылка или двух первых позвонков между собой, из-за чего происходит уменьшение подвижности шеи).

Причины заболевания

К основным причинам появления аномалии Арнольда-Киари относят:

• генетический фактор;

• нарушение внутриутробного формирования костно-хрящевых структур головы;

• аномалии строения краниовертебрального перехода (соединения кости затылка и верхнего отдела позвоночника).

Костно-хрящевые образования не успевают за ростом головного мозга, и величина задней черепной ямки оказывается меньше необходимого – участки миндалин опускаются в позвоночный канал.

Также в качестве причины появления аномалии называют эмбриональную гидроцефалию, которая также способствует опущению мозговых структур.

Помимо врожденного синдрома Арнольда-Киари, эта болезнь может стать и приобретенной. Опущение миндалин часто возникает из-за роста опухоли, излишнего выведения ликвора во время спинномозговой пункции для лечения водянки или при травмах головы и спины. В ряде случаев врожденные заболевания (те же платибазия и базилярная импрессия) могут становиться причиной перехода миндалин ниже БЗО.

Типы аномалии Арнольда-Киари

Классически выделяют четыре типа заболевания:

I – ключевым признаком этого типа является опущение мозжечковых миндалин ниже БЗО. Ориентировочно у каждого пятого больного пережатые пути тока ликвора способствуют развитию водянки. Половина больных помимо главного симптома имеет еще и расслоение структур спинного мозга (сирингомиелию). Подразделяется на подтип А (с сирингомиелией) и подтип Б (без расслоения). Заболевание I типа характерно для взрослых. В 2011г. доктором медицинских наук Потемкиной Еленой Геннадьевной была предложена классификация смещения миндалин по трем степеням:

• 1 – до верхней границы первого (С1) шейного позвонка – атланта;
• 2 – до верхней границы аксиса (С2);
• 3 – до верхней границы третьего (С3) позвонка, сюда же относятся опущения ниже этого уровня.

II – характерно опущение в спинной канал помимо миндалин также продолговатого мозга и полости между мозжечком и продолговатым мозгом. В большинстве случаев, этот процесс сочетается со снижением объема задней черепной ямки и ростом БЗО, формируется платибазия, может происходить развитие дисплазии структур мозжечка (упрощение строения отдела органа, включая клеточный уровень). Болезнь II типа обнаруживается в детском возрасте.

III – помимо явно выраженного смещения в спинной канал частей головного мозга в сочетании с недостаточным объемом задней черепной ямки, образуются грыжи с выпячиванием наружу через не до конца сросшиеся кости черепа. Сопровождается гидроцефалией и синдромом повышенного давления.

IV – наблюдаются недоразвитие мозжечка, мозговые грыжи, гидроцефалия и некоторые другие патологические проявления.

III и IV типы выявляются редко, так как патологии трудно совместимы с жизнью.

Симптомы

К проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся:

• боли в шейно-затылочной части, который усиливается, если человек смеется, чихает или кашляет (жалуются до 70% больных);

• нарушения при движении (до 75%): неуклюжесть, неустойчивость при ходьбе, в стоячем положении, сбои скоординированности движений, ухудшение двигательных рефлексов;

• дискомфорт в конечностях (до 50%): онемение, потеря чувствительности, тремор, мышечная слабость;

• тремор или непроизвольные подергивания зрачками (до 70%);

• замедление речи с делением слов на части;

• трудности с глотанием, частое поперхивание (до 10%);

• шумное дыхание (из-за снижения контроля подвижности голосовых связок, их ослабления), нарушение его частоты (до 10%);

• усиливающийся сколиоз с расслоением спинномозговых участков (до 30%);

• при гидроцефалии добавляются ощущение тошноты, рвотные позывы и головная боль. Они возрастают при нарушении тока ликвора (наклонах головы);

• при II типе часто присутствуют спинномозговые грыжи, формируются дисплазии мозжечка и соединительной ткани.

Аномалии 0 и I типов крайне редко проявляют себя клинически до наступления подросткового возраста. В большинстве случаев первые признаки заметны еще позже – в молодом возрасте (после 20 лет).

Детский вариант болезни II типа имеет сходные с I типом проявления, но наиболее опасным для детей являются проблемы с дыханием, его остановка во сне. Нормальный рост и развитие ребенка нарушаются из-за водянки, появляются проблемы с дыханием, глотанием, речью, сердцебиением, могут появляться судорожные припадки. Сила детских неврологических проявлений связана с нарушением оттока ликвора в большей степени, нежели с опусканием и деформацией участков головного мозга.