Хронический лимфоцитарный лейкоз

Общее понятие. Причины.

Хронический лимфатический лейкоз – медленно развивающееся заболевание, которое поражает специализированные белые клетки крови – В-лимфоциты.

В нормальных условиях В-лимфоциты вырабатывают иммуноглобулины (антитела), защищающие организм от инфекций и раковых заболеваний. У людей с хроническим лимфолейкозом В-клетки претерпевают злокачественные изменения и могут продуцировать измененные иммуноглобулины, не выполняющие функцию защиты.

Примерно у 30% людей заболевание развивается очень медленно и не требует специального лечения. У остальных В-лимфоциты начинают безудержно делиться и, так как они атипичны, не могут выполнять свои функции. Они живут дольше, чем обычные лимфоциты и накапливаются в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке, печени и кровотоке, вытесняя нормальные клетки крови. В связи с этим эритроциты, тромбоциты и другие лейкоциты начинают вырабатываться в пониженном количестве. Это приводит к проявлениям анемии, кровоподтекам, склонности к кровотечениям, пониженной сопротивляемости инфекциям.

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны. Исследователи связывают его с генетической предрасположенностью.

Симптомы

Как правило, лимфоидный лейкоз на начальном этапе ничем себя не проявляет и может быть случайно обнаружен при клиническом исследовании анализа крови. По мере прогрессирования болезни появляются следующие симптомы:

• увеличение регионарных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);
• тяжесть и боли в левом подреберье из-за увеличения селезенки;
• анемия, вследствие уменьшения количества эритроцитов, и связанные с ней чувство постоянной усталости, головокружение, бледность или одышка у физически активных субъектов;
• часто повторяющиеся инфекции с медленным периодом выздоровления из-за отсутствия нормальных лейкоцитов;
• кровотечения, кровоподтеки как следствие незначительных травм;
• повышенная ночная потливость;
• необъяснимая потеря в весе.

Диагностика

Диагноз лимфатического лейкоза устанавливается по клиническому анализу крови и результатам аспирационной биопсии и исследования костного мозга.

Из современных методов исследования выделяют:

• иммунофенотипирование (лабораторный тест с применением антигена (маркера) на поверхности, чтобы отличить нормальный лимфоцит от патологического);
• флуоресцентная гибридизация;
• поточная цитометрия. Лабораторный тест, который измеряет число клеток в образце, процент живых клеток и определенные особенности клеток, такие как размер, форма и присутствие маркеров опухоли на поверхности клетки.

Лечение

На начальных стадиях лимфоцитарный лейкоз может не требовать специального лечения. Такие пациенты нуждаются в регулярном обследовании и наблюдении.

Лечение назначается при прогрессировании заболевания и появлении клинической симптоматики. Лечение включает в себя:

• проведение курсов специализированной химиотерапии;
• лучевой терапии;
• в последние годы наряду с этим применяются лекарственные препараты моноклональных антител, например, ритуксимаб (Mabthera®). Препарат воздействует только на патологические В-лимфоциты, не вызывая побочных эффектов и не действуя на нормальные клетки крови, органов и тканей.
• некоторым пациентам, особенно в молодом возрасте, производится пересадка костного мозга – мягкой губчатой ткани, содержащей большое количество стволовых клеток- предшественников эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Потребность в пересадке возникает в случае, когда собственный костный мозг пациента истощен химио- и лучевой терапией и не содержит стволовых клеток в достаточном количестве.

Кроме лечения основного заболевания проводится симптоматическая поддерживающая терапия. Она включает антибиотики, чтобы предотвратить и лечить инфекции, и переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, чтобы восстановить уровни эритроцитов и тромбоцитов.